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骨纤维结构不良的临床表现

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导读: 多数患者的主要症状是病变骨轻微疼痛,肿胀及局部深压痛。累及下肢骨可出现步态异常。病理骨折是常见并发症,骨折可以是明显移位,也可以是微骨折,骨折也是疼痛的重要原因之一。 骨折了怎么办?怎么处理好? 对于病变广泛侵蚀的骨,强度下降,在持续应力作

多数患者的主要症状是病变骨轻微疼痛,肿胀及局部深压痛。累及下肢骨可出现步态异常。病理骨折是常见并发症,骨折可以是明显移位,也可以是微骨折,骨折也是疼痛的重要原因之一。>>>骨折了怎么办?怎么处理好?

对于病变广泛侵蚀的骨,强度下降,在持续应力作用下可以出现相应的弯曲,较常见于股骨近端及胫骨近端。根据发病及累及的范 围,临床上将骨纤维结构不良分为3种类型:即单发型、多发型和Albright综合征。表现差异较大,但跛行、疼痛、畸形、骨折等均会发生。

1.单发型

病变过程非常良性,缺乏临床症状,多在检查中偶然发现或出现骨折后发现。病变波及皮质骨膨胀生长明显时可出现受累部位酸困感。负重部位可逐渐出现畸形、跛行等。

2.多发型

症状出现早晚和严重度与病变范围相关。病变常累及一侧肢体,双侧受累时不具有对称性,可以产生各种畸形,畸形会因病理骨 折而加重。发生在股骨,因病理骨折及应力性骨折等产生畸形,形成髋内翻,严重的形成牧羊杖畸形并明显破行。发生在小腿,可累及胫腓骨,胫骨可广泛受累,严重产生胫骨内外翻、胫骨前弓及小腿过长等畸形。偶可发生在脊柱,与肢体影像表现不同,可呈成骨或溶骨性膨胀性改变。多数病例因病理骨折疼痛及继发畸形就诊,病理性骨折可在同一部位反复发生,多发型可见皮肤色素沉着。

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3.Albright综合征

多骨受累并同时伴有性早熟及其他内分泌异常表现。

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