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手部先天性疾患:重复畸形

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导读:重复畸形是肢体、手或手指重复发生的畸形,也是肢体数目增多的结果。发生在手指的重复畸形又称作重复指或多指畸形。是最常见的手部畸形。Lamb等报道多指畸形占先天性上肢畸形的2.4%-27.2%;Wassel报道多指占先天性上肢畸形的13%,Flatt(1994)报道多指畸形占

重复畸形是肢体、手或手指重复发生的畸形,也是肢体数目增多的结果。发生在手指的重复畸形又称作重复指或多指畸形。是较常见的手部畸形。Lamb等报道多指畸形占先天性上肢畸形的2.4%-27.2%;Wassel报道多指占先天性上肢畸形的13%,Flatt(1994)报道多指畸形占各类先天性手畸形的14.6%。《《重复畸形较佳治疗方法?点击此处,即可咨询

【病因】

有明显的遗传性,为常染色体显性遗传。其发生原因可能是肢芽和外胚层冠在形成早期受到特殊的损害,使原始胚胎部分发生分裂而产生的肢(指)体重复发生。上肢及手的重复畸形表现形式多种多样。从上肢、上肢的骨骼、前臂、腕、手等均可发生重复畸形。发生在上肢的重复畸形又称为孪生上肢。发生在手腕部的重复畸形又称作“镜影手”。

【分类】

手指多指畸形根据发生指别的部位,可分成桡侧多指,即拇指多指或拇指重复畸形;发生在中指的多指称为中指重复畸形;而发生在手部尺侧小指的多指称为小指重复畸形。其中以拇指多指较常见。根据拇指多指的临床表现和骨、关节畸形情况,目前较常采用的拇指多指的分型是以Wassel分型法将拇指多指分为I型。1型在外形及骨骼上与VI型相似,仅其中有一个拘:指为3节指骨,或为一个中节指骨发育不良的三节拇指。一般3节拇指发生在尺侧指,外形及功能较好。如果3节拇指的中节指骨为一个三角形的骨块,则3节拇指往往会出现偏斜,屈曲功能较差。

【手术时机】

手术应视畸形发生的严重程度选择合适的手术时机。如果拇指的多指仅为软组织蒂与拇指相连如漂浮状,手术以美观为主。可在 患儿健康状况良好时,1岁左右进行手术。对于可以经过简单的切除拇指多指、截骨、肌腱止点重建后即可纠正外形和功能的多指矫形如I、II、III型拇指多指畸形,可在患儿1.5-2岁进行手术治疗。

而对于畸形严重拇指多指如IV型拇指畸形,尤其是拇指呈“蟹钳样”畸形的多指,过早手术可因患儿年龄小、手指各结构显示不清、截骨手术操作复杂、术后固定困难等造成效果欠佳,手术尽量推迟到3-4岁进行。在患儿年龄较大时,手部畸形的发展情况较为明确,也可以较清楚确定保留哪侧的拇指进行指骨截骨矫形,软组织的修复操作方便,可以获得的手术效果。

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