拇指先天性发育不良是胚胎期拇指 在形成和发育过程中，受到某些因素影响而发生发育停止或不有效所造成的畸形。其发病机制又与先天性桡骨缺损中的手的桡侧系列发育不良相同。拇指发育不良可以是肌肉、骨关节及血管神经等组织。有没有什么方法可以预防拇指发育不良？

【手术方法】

1.梅指重建术

(1)示指转位拇指功能重建:对有浮动拇指的示指转位，在转位前将浮动拇指切除，在示指近节掌、背侧设计切口，切开示指近节皮肤，仔细解剖示指的指动脉、神经并保护好，将屈、伸肌腱从示指游离分开，将止于示指掌指关节的内在肌的止点出处切断。如果示指桡侧尚有发育不良的拇指及第1掌骨，可将示指在近节处截断，将带有血管神经和肌腱的示指在近节基底与第1掌骨基底固定，这样可以保持转位后拇指的对掌功能。

如果第1掌骨缺如，则可将第2掌骨头保留并翻转后与第2掌骨基底侧方固定，并重建对掌功能。转位后的“示指”如果屈、伸肌腱松弛，需进行肌腱张力调整后重新缝合。然后将设计的示指皮瓣进行交叉缝合并形成虎口。转位的示指拇化时，要注意“拇 指”不要保留过长，同时要将拇化的示指在对掌、对指位固定，否则因第1腕掌关节活动度差造成对掌功能受限。术后要对拇指进行功能训练。示指转位拇化术不应过早手术，应在患儿3—4岁后进行，这样患儿示指的组织结构解剖清楚，手术操作简单。

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(2)足趾移植拇指再造：很多家长为了保全患儿手指，不希望做示指转位而要求做足趾移植。足趾移植一般应选择带跖趾关节以及足背皮瓣的第2趾移植。切取一定长度的跖骨以代替第1掌骨的长度。术中注意要将跖趾关节跖侧关节囊进行紧缩，预防术后发生跖趾关节背伸畸形（足趾移植术详见有关章节）。

小儿足趾移植拇指再造术尽可能在患儿学龄期进行，否则可因患儿太小手部解剖结构不清楚而增加手术风险。因先天性拇指缺如手的第1掌骨、鱼际肌、血管、神经、肌腱等组织均可能缺如，再造手术中要将肌腱、神经及血管等做转位。有条件时术前可做上肢的血管造影来确定手部桡侧动静脉的发育情况，以选择移植足趾与受区的血管吻合。拇长伸肌腱可选择固有伸示指肌腱转位，拇长屈肌腱可选用环指指浅屈肌腱转位修复。拇对掌功能一般采用骨性对掌功能重建。但术前要仔细检查其他手指的肌腱发育 和活动情况，必要时要做肌腱移植。

2.拇指的屈曲、内收挛缩

(1)在拇指近节尺侧皮肤与鱼际纹平行的位置做切口，将拇指皮肤、皮下组织进行松解。如有虎口狭窄时可将切口延长至虎口以开大虎口。拇指屈曲、内收挛缩较轻的皮肤可做Z形改形。

(2)在皮肤松解后可视拇指伸直情况，如果拇指的掌指关节仍不能伸直，需检查是否有拇短屈肌挛缩，如果有拇短屈肌挛缩，可切断部分拇短屈肌将拇指MP伸直。如果有拇长屈肌挛缩，可在腕部以近将拇长屈肌腱做Z形延长，使拇指伸直。术后用0.5—0.8mm克氏针将姆指固定在伸直位3周。拇指近节皮肤缺损部分取全厚皮片移植。必要时探查栂短伸肌腱，如有发育不良可行拇短伸肌重建。手术中若拇指切口过多可能影响拇指血供，故拇短伸肌探查手术应慎重。

如手术后拇指伸直力弱，可间隔3个月以上进行拇短伸肌修复。笔者治疗3例拇指严重屈曲、内收畸形的患儿，其中一例探查了拇短伸肌存在，但拇短伸肌、拇长伸肌均发育不良，牵拉远端伸肌腱时拇指仍不能伸指。另外2例术后拇指伸直功能较好未再进行手术治疗。

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